先天性肝病有哪些

肝是人体消化系统的重要组成部分，一般喝下去的就主要是肝分解的，因此过量喝酒对肝的损害很大。肝还有排毒的功能，一旦患上了脂肪肝或其他肝病影响了肝的排毒功能的话，对身体的负面影响很大。先天性肝病有很多，如先天性肝囊肿，先天性肝纤维化等，这里介绍一下先天性肝纤维化的治疗。

一、临床表现

先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。

先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。

二、治疗

1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。

2.单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。

伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。

4.伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。

三、预后

本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。

以上就是对先天性肝病之一的先天性肝纤维化的临床表现和治疗的介绍。一般来说，人体肝胆相照是真是存在的，肝有病，胆也会出问题，从而会引起一些列的人体不良反应。因此，正常情况下，要注意保养肝脏，少喝酒，也避免患上脂肪肝。